Анагаах Ухааны сайт - Гипопитуитаризм
Tag Board
200

Эрүүл мэнд

Гипопитуитаризм

Гипопитуитаризм

Өнчин тархины өмнөд хэсгийн дааврууд нь: адренокортикотроп даавар (ACTH), өсөлтийн даавар (GH), фолликул идэвхжүүлэгч даавар (FSH), лютеинжүүлэх даавар (LH), бамбай идэвхжүүлэгч даавар (TSH) ба пролактин (PRL). Өнчин тархины өмнөд хэсгийн үйл ажиллагаа бүрэн алдагдах эсвэл нэг дааврын үйлчилгээ сонгомлоор алдагдаж болно, иймд илрэх шинжүүд янз бүр байна.

Шалтгаан

• Өнчин тархи авах мэс засал

• Гэмтэл

• Өнчин тархийг туяагаар шарах болон хавдар (үйл ажиллагаагүй болон эсвэл үйл ажиллагаатай ч бусад даавруудын ялгарал бага байх, жнь: акромегали, пролактинома, эсвэл ховор тохиолдолд Кушингийн хам шинж).

Ховор тохиолдох шалтгаан

•Краниофарингиома,

 • Сфеноид менингиома

• Буглаа

• Сүрьеэ

• Перипитуитари глиома

• Гемохроматоз

• Шиханы хам шинж1

•Гэмтэл

Илрэх шинжүүд

Кортикотропины дутагдал: Өдрийн цагаар ядралт анзаарагдахгүй эхлэх; толгой эргэх; дотор муухайрах; цонхийх; биеийн жин; байрлалын шалтгаант цусны даралт коллапс; Na+, гм. Гонадотропины дутагдал: биений юм цөөн, бага хэмжээтэй, эсвэл огт байхгүй (олигоменоррей; аменоррей); үр тогтох чадвар; бэлгийн дуршил; остеопороз; хөх хатингарших; бэлгийн үйл ажиллагааны үед өвдөх.

Андрогений дутагдал

Бэлэг эрхтэн хөвчрөх үйл ажиллагаа алдагдах; бэлгийн дуршил; булчингийн масс ; гипогонадизм (үс халзрах, төмсөг жижиг; үрийн шингэний хэмжээ ; сперматогенез ).

Өсөлтийн дааврын дутагдал

Төвийн таргалалт; атеросклероз; хуурай үрчлээтсэн арьс; хүч чадал; тэнцвэр; бие сулрах; дасгал хийх чадвар; зүрхний агшилтын эзэлхүүн; остеопороз; цусны глюкоз

Бамбайн дутагдал

Өтгөн хатах; биеийн жин ; ааш зан ; хуурай арьс.

Шинжилгээ

(Сэдээгч гурвал сорил нь одоо ховор хийгддэг.) Т4 ба TSH –аар TSH-ийн дутагдлыг найдвартай оношилно. Эрэгтэйчүүдэд тестостерон, LH, ба FSH, эмэгтэйчүүдэд биений юмны түүх + LH ба FSH-ийг үзэх нь GNRH сорил шиг найдвартай байдаг. Богино Synacthen® сорилоор АСТН-ийн дутагдалтай холбоотой хангалттай мэдээлэл авч болдог. Үндсэн Т4, TSH, LH, FSH, пролактин, тестостерон. сийвэнгийн мочевин, электролит, креатинин (Na+...шингэрүүлэх), Hb (нормохромын, нормоцитын). Бамбайн дутагдал: Т4 боловч TSH хэвийн эсвэл MRI скан; харааны талбайг үнэлэх

Богино Synacthen® сорил (АСТН дутагдлын үед) Одоо бараг хийгдэхээ болисон 2-р шатлалын алтан стандарт болох инсулины ачаалалт сорил шиг найдвартай байна (зөвхөн бодисын солилцооны эмгэгийн тасагт өндөр хяналтанд хийнэ).

Инсулины ачаалалтай сорил

Эсрэг заалт: эпилепси, зүрхний өвчин, бөөрний дээд булчирхайн дутагдал. Сорилд инсулиныг судсаар хийж, түүний кортизол ба өсөлтийн дааварт үзүүлэх нөлөөг үнэлнэ. Үүнийг өглөө хийнэ (2200 цагаас эхлэн шөнө хүртэл зөвхөн ус ууж болно). 50% глюкоз ба гидрокортизон гарт нь бариулж судсыг нээлттэй байлгана.

Гипогликемид орох аюултайг анхаар. Эхлээд лаборатортой зөвлө. Тайлбар: Глюкоз 2.2ммоль/л-ээс бага болж унах ба өвчтөнд шинж тэмдэг илрэх ёстой. Хэвийн хэмжээ нь: Өсөлтийн даавар >20mU/L, кортизолын дээд хэмжээ >550ммоль/л.

Аргинин+өсөлтийн даавар ялгаруулах дааврын сорил (ARG+GHRH сорил): Өсөлтийн дааврын хэрэгцээг хэмжихэд инсулины ачаалалтай сорилын оронд хэрэглэж болно; энэ сорил гаж нөлөө харьцангуй цөөн2.

Эмчилгээ

Хоёрдогч бөөрний дээд булчирхайн дутагдлын үед гидрокортизон хэрэглэнэ. Хэрэв гипотироид бол тироксин (гэхдээ хянахад TSH–ийг хэрэглэхгүй). 3 долоо хоног тутам тестостерон энантат 250мг булчинд

эсвэл арьсаар Andropatch® хийнэ; нуруу, бугалга, гуя, хэвлийн цэвэр, хуурай, гэмтээгүй арьсанд 24 цагийн турш хийнэ (урьд хийсэн газарт 7 хоногийн дотор дахин хийхгүй). C: (цэвэршилтийн өмнө) эстроген (жирэмслэлтээс хамгаалах стероид эм гм). Зарим өвчтөнд өсөлтийн даавар шаардлагатай болдог.

Анхаарах нь: Өсөлтийн даавар нь булчин ба хүч чадлыг нэмэгдүүлдэг, хөгшрөлтийн эсрэг онцгой шинж чанартай гэж таамаглан магтсан гэж интернетийн зохисгүй сурталчилгааны улмаас "сэргэлэн эм” гэсэн статустай болсон. Гаж нөлөө: түрүү булчирхайн томролт; инсулин төст өсөлтийн фактор (IGF-1 нь хавдар үүсэх эрсдэлийг, гэхдээ батлагдаагүй байна). Хэрэв таны өвчтөн өсөлтийн даавар хэрэглэх шаардлагатай гэж үзвэл (жнь: сүүжний мэс заслын дараа эдгэрэлт ба алхах зайг сайжруулдаг нь мэдэгдсэн), дотоод шүүрлийн эмчид ханд.

Гипогонадизмын бусад шалтгаан: Гэмтэл, орхитын дараа (гахайн хавдар, бруцеллёз, уяман), хими эмчилгээ/туяа, цирроз, алкоголь (Лейдиг-ийн эсэд хортой нөлөөтэй), уйланхайт фиброз, гемохроматоз, хам шинжүүд (OHCS х.752): Клайнфелтерийн (хамгийн элбэг), Лауренс-Муун-Виедл, дистрофик миотони, Прадер-Вилли, Каллманы (үнэр мэдрэхгүй+ өнгөний сохор; Хрецессив).

25-аас дээш настай хүмүүст соматотропин (өсөлтийн даавар) өгөх NICE-ийн удирдамж

Соматотропиныг DNA технологоор үйлдвэрлэдэг; хүний өсөлтийн даавартай ижил дараалалтай байдаг. Үүнийг зөвхөн өсөлтийн дааврын дутагдал болон дараах тохиолдлуудад хэрэглэнэ: ITT сорилын үед өсөлтийн дааврын хамгийн өндөр хариу урвал нь <9mU/ L (3нг/мл) (эсвэл эквивалент) Qol-AGHDA-ийн анкетаар хэмжигдсэнээр (насанд хүрсэн оноо ≥11 бол дааврын дутагдал гэж үнэлнэ) амьдралын чанар (Qol) муудсан бол1. Тухайн хүн гипофизын бусад дааврын дутагдлын улмаас эмчилгээ хийлгэж байгаа бол шаардлагатай гэж үзвэл тус тус соматропин өгнө.

Анхаарах нь: 2 биш 1-р шалгуурт нийцсэн, <25 настай насанд хүрсэн хүмүүсийн хувьд насанд хүрсэн хүний ясны масс-д хүрэх нь соматотропин хэрэглэх үндэслэлтэй заалт болно. (Өсөлтийн дааврын хамгийн их ялгарал нь өсвөр насанд байдаг; түүний дараа хэвийн үед ялгаралт 10 жил тутам ~14%-

аар унана.)

Өөрийгөө тарих: 0.2-0.3мг/хоног (=0.6-0.9 IU); хэрэгцээ нас ахих тусам тунгийн тохируулгыг (эмчилгээний эхний 3 сар) дотоод шүүрлийн эмч хийнэ. Гаж нөлөө: Толгой өвдөх; булчин өвдөх; цусны даралт ; карпал туннел хам шинж ; шингэн хуримтлагдах; тархины дотоод даралт (ховор).

Эсрэг заалт: жирэмслэлт, хөхүүл үе, хүнд гэмтэл, хагалгааны дараа, хорт хавдар, амьсгалын дутагдал.

Хэрэв Qol-AGHDA нь 7 ба түүнээс дээш оноогоор2 сайжрахгүй бол 9 сарын дараа соматотропиныг зогсооно.

 

1-Шиханы хам шинж (Симмондсын өвчин) нь төрсний дараах цус алдалтын дараа гипофиз үхжих хам шинж юм.

2-W Kiess 2003 Clin Endocrinol 58 456. Өөр нэгэн сонголт нь пиридостигмин+ GHRH