Анагаах Ухааны сайт - Холбогч эдийн аутоиммун өвчнүүд
Tag Board
200

Эрүүл мэнд

Холбогч эдийн аутоиммун өвчнүүд

Холбогч эдийн аутоиммун өвчнүүд

Энэ гарчигийн доор орсон гол зүйлүүд : ТЧЯ (ойролцоо хэв шинжүүдийн бүлэг), тархмал/ хязгаарлагдмал, арьсны түгмэл хатуурал, анхдагч Шёгрений хам шинж, булчингийн идиопатик үрэвслийн эмгэг, MCTD, Олон мөгөөрсний дахилтат үрэвсэл, Бехчетийн өвчин. Эдгээр нь өөр хоорондоо давхцах ижил шинжтэй бөгөөд олон эрхтэн, тогтолцоог гэмтээж болдог, мөн гол төлөв дархлаа дарангуйлагч эмэнд засардаг.

Түгмэл хатуурлын 2 гол хэлбэр нь: Арьсны түгмэл хатуурлын хязгаарлагдмал хэлбэр: (түүний нэг хэсэг нь CREST хам шинж юм) арьсан доорхи эдүүд Кальцжих (С), Рейногийн ХШ (R), улаан хоолой, гэдэсний хөдөлгөөний хямрал (E), хуруу хатуурах (S), захын судас бүдүүрэх (Т) зэрэг шинжүүдийн англи

нэрний эхний үсгүүдийг нийлүүлээд "CREST " гэж нэр гаргажээ. Эдгээр шинжүүд нь нүүр, мөчнүүдийн тохой юмуу өвдөгнөөс доош захын хэсэгт "хязгаарлагдсан” байдаг билээ. Ихэнхдээ антицентромерын эсрэг биетэй холбоотой байдаг бөгөөд эхний үед эмнэл зүйн шинж нь бүдэг уушигны гипертенз гардаг.

Тархмал арьсны түгмэл склероз:

"Тархмал” гэдгээр арьсны гэмтлийг тодорхойлж байгаа бөгөөд арай илүү гүнд байгаа дотор эрхтнүүд гэмтдэг байна. Ихэнхидээ уушгины, зүрхний, бөөрний өөрчлөлттэй холбоотой байдаг.Тавилан ихэвчлэн муу.

Эмчилгээ: Кальцийн эсрэг эмнүүд, АХЭИ (Ангиотензин хувиргагч энзимийн ингибитор) ба Ангиотензин-2-ын рецепторыг хориглогч хоёрыг Рейногийн ХШийн эмчилгээнд хэрэглэнэ. Простаиклинийг венээр тарих эмчилгээний үр дүнг тодруулж байна. Уушигны өвчний хувьд циклофосфамидыг хэрэглэнэ. Бөөрний хямралын үед цусны даралтыг нямбай сайн эмчлэх хэрэгтэй (АХЭИ). Хэрэв уушгины гипертенз болон бөөрний хямрал байвал эндотелин – 1-ийн рецетторын хориглогчийг (бозентаныг) хэрэглэнэ.

Холбогч эдийн холимог өвчин (ХЭХӨ) ТЧЯ, түгмэл хатуурал, олон булчингийн үрэвсэлүүдийн шинжийг нийлүүлсэн байдаг. Бөөр, ТМС-ийн шинжүүд ховор. Рибонуклеины уургийн эсрэг бие илрэнэ (АНА-гийн бусад хэв шинж байхгүй).

Олон мөгөөрсний дахилтат үрэвсэл нь чихний дэлбээ, хамрын таславч ± төвөнхийг гэмтээдэг; (тиймээс ч хоолой дээр хоржигнодог).

Олон булчингийн ба арьс-булчингийн үрэвсэл

Эдгээр хоёр үрэвсэл нь хоёр талдаа ижил, дээд талын булчингууд үрэвссэний улмаас булчин сулардаг өвчин юм. Хорт хавдартай холбоотой байдаг (9-23%-д нь). Залгихын бэрхшээл, дууны гажиг (үг хэлэхэд утга санааны биш, механик бэрхшээл буюу дуудлагын гажигтай болдог) үүснэ; нүүр хавагнана, мөн амьсгал сулрана.

Арьсны шинж

Толбон тууралт (Хэрэв нуруу, мөрөн дээгүүр гарвал Алчуурын шинж эерэг байна гэдэг). 25%-д нь хацар, зовхи зэрэг нарны гэрэлд ил газрууд дээр нил ягаан толбонууд (нарны толбо) туурна. Мөн ± хумсны угийн нугалаас улайна (хялгасан судасны гогцоонууд өргөссөнөөс), бас хуруунуудын тэнийх гадаргуу дээр бурзгар улаан товруунууд гарна. (Готтроны товруунууд- хэрэв тэгээд Креатин киназа ихсээд + булчингийн сулрал байвал уг эмгэгийн гоц шинж болно). Түүнчлэн "Механикийн гар”шинж илрэх бөгөөд энэ үед гарын хуруу, сарвууны хажуу болон алган талын гадаргууний арьс нь ширүүсч, хагаран, элдэв "бохир” зураастай болдог. Энэ нь ялангуяа антисинтетаз хш-ийн үед [анти-Джо 1] тохиолддог.

Түгмэл шинжүүд

Халуурна, Рейногийн ХШ; уушиг гэмтэнэ (20%); олон үений үрэвсэл / үеэр өвдөнө (40%); кальцжих; торлогийн үрэвсэл (хөвөн-ноосон толбо шиг шинж); зүрхний булчин гэмтэнэ (булчингийн үрэвсэл, хэм алдагдал); юм залгиж чадахгүй болох, гэдэсний хөдөлгөөн хямрах г.м шинж илрэнэ.

Оношилгоо

Булчингийн энзим (АЛТ; КК-креатин киназа) сийвэнд ихсэнэ; булчингийн цахилгаан бичлэг (ЗЦБ= ЭМГ: цахилгаан чадамжийн чичиргээг харуулна); булчингийн биопсийн шинжилгээ хийнэ. Аутоантибоди (өөрийхөө эсрэг бие ӨЭБ= а аб )-ийн холбоо: булчингийн үрэвслийн өвөрмөц: анти-Ми-2, АнтиДжо (мөн уушигны фиброзын оношилгоонд бас тодорхойлно).

Давхцах ХШ

Арьсны хатуурал нь арьс-булчингийн үрэвсэлтэй (жишээ нь, 1+эерэг) давхацдаг байна. Ялгах оношилгоо: Хурцавтар тамирдал дараах эмгэгүүдээс болдог, үүнд: биеийн булчингийн үрэвсэл; булчингийн тэжээлийн хямрал; ТЧЯ-ын булчингийн үрэвсэл, олон булчин хөндүүрлэх; түгмэл хатуурал; дотоод шүүрлийн / бодисын солилцооны булчингийн эмгэг; рабдомиелоз (Бүлэг 8.) хөндлөн ширхэгт

булчингийн задрал ажиглагдана.

Эмчилгээ

Хорт хавдар байгаа эсэхийг олон талаар нь сайн шинжлэх хэрэгтэй; Мэргэжилтний зөвлөгөө ав; амралт, преднизолон (1мг/кг/24ц-аар уулгаж эхэлнэ) туслана. Мөн дархлаа дарангуйлагчид болон цитотоксикуудыг эрт хэрэглэнэ. Жнь, азатиоприн, метотрексат, циклофосфамид, юмуу циклоспорин г.м.

Өндөр тунгаар иммун глобулин хэрэглэхэд эерэг нөлөө үзүүлнэ. Тун нь янз бүр: жишээ нь, өдөрт 0.4г/кг-аар сар бүрд 5 өдөр , эсвэл өдөр бүр 1г/кг-аар сар бүрд 2 өдөр (жишээ нь, 4 сарын турш өгнө). Арьсны өвчний үед дапсон туслана. Хүүхдүүдэд илэрхий судасны үрэвсэлтэй илүү ширүүн хэлбэр тохиолддог.