Альдостерон ихсэх хам шинж

Альдостерон ихсэх анхдагч хам шинж нь ренин – альдостероны тогтолцооноос үл хамааран альдостерон ихээр үүсэх тохиолдол юм. Дараах шинжүүд ажиглагдвал түүнийг сэжиглэ: даралт ихдэх, цусны кали багасах, шээс хөөх бэлдмэл хэрэглээгүй үед алкалоз үүсэх. Натри бага зэрэг ихэссэн эсвэл хэвийн байж ч болно.

Шалтгаан

>50% нь нэг талын бөөрний дээд булчирхайн хавдарын (Конны хам шинж)улмаас үүсдэг. Түүнчлэн: хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргын томролт; бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар (ховор); глюкокортикоидоор эмчлэгдэх боломжтой альдостеронизм (GRA). GRA-ийн үед 11β-гидроксилаза генийн АСТН –ийг зохицуулах элемент нь альдостерон синтаза гентэй нэгдэж альдостероны нийлэгжилтийг ихэсгэж,альдостероныг АСТН-ийн хяналтан дор оруулдаг.

Шинжилгээ

(хүснэгтийг харна уу) сийвэнгийн мочевин, электролит, креатинин (шээс хөөх эм, даралт бууруулах эм, стероидууд, К+, эсвэл туулгах бэлдмэл 4 долоо хоног хэрэглээгүй үед тодорхойлно: К+ бага байна гэж найдах хэрэггүй (>20% нь цусны кали хэмжээндээ). Альдостерон↓ ба ренин↓ - ренин хэмжээндээ эсвэл ихэссэн байх нь оношийг үгүйсгэнэ. Ялгах оношийг ренин, альдостерон болон кортизолд биеийн байрлал хэрхэн нөлөөлж байгаа үнэлгээг үндэслэнэ (өглөө 9 цагт хэвтээ байгаа үед, өдөр зогсож байгаа үед нь хэмжинэ). Хэрэв зогсож байхад кортизол↓ ба альдостерон↓ байвал: АСТН-хамааралт Конн эсвэл GRA байна. Хэрэв кортизол↓ болон альдостерон↑ бол: ангиотензин II-хамааралт-гиперплази байна. Альдостерон ихсэх анхдагч хам шинжийн үед хавдарын байрлалыг тогтоохын тулд хэвлийн КT/MRI хийнэ. Нарийн мэргэжлийн тусламж авна. GRA үед (ялангуяа залуугаасаа даралт ихэсдэг удамтай бол анхаар) генетикийн шинжилгээ хийнэ.

Анхаарах нь: эмчилгээнд тэсвэртэй цусны даралт↑ ба К+↓-ийн элбэг тохиолдох шалтгаан нь бөөрний судасны нарийсалт юм. Бөөрний Допплер, каптоприл ренограмм, эсвэл ангиографаар (алтан стандарт) үнэлнэ.

Эмчилгээ

Конн: Мэс засал (лапроскопи гм); спиронолактон 300мг/24цаг хүртэл хагалгаанаас өмнө 4 долоо хоног уулгана. Хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргын томролтын үед: спиронолактон эсвэл амилорид өгнө. Хэрэв GRA байж магадгүй гэж үзвэл: дексаметазон 1мг/24 цаг 4 долоо хоног уулгана, биохимийн үзүүлэлтүүд хэвийн болох боловч цусны даралт тогтвортой хэвийн болдоггүй. Хэрэв цусны даралт↑ хэвээр байвал спиронолактон өгч, дексаметазоныг зогсооно.

Альдостерон ихсэх хоёрдогч хам шинж: Ренин ихэссэний улмаас (бөөрний судасны нарийсалт, хоруу явцтай даралт ихдэлт, шээс хөөх бэлдмэлүүд хэрэглэсэн, зүрхний тогтонгишлын дутагдал, элэгний дутагдал) үүснэ.

Барттерийн хам шинж: Генлийн гогцоонд Cl- хаягдсаны улмаас үүсэх төрөлхийн (рецессив) давс алдагдах үзэгдэл юм. Хүүхдийн өсөлт удаашрах, их шээх, их уух зэрэг шинжээр илэрнэ. Цусны даралт хэвийн, хавангүй байна. Цусны кали болон хлор багассанаас бодисын солилцооны шүлтжилт болно. Шээсэнд К+, Cl-↑-ийг ажигла. Сийвэнгийн ренин ихдэнэ.

Эмчилгээ К+ нөхөх,үрэвслийн эсрэг стероид бус эм, амилорид, каптоприл хэрэглэнэ.