Бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхарга ба Кушингийн хам шинж

Физиологи

Бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхарга нь дараах даавруудыг нийлэгжүүлнэ: нүүрс-ус, өөх тос, уургийн бодисын солилцоонд нөлөөлдөг глюкокортикоидууд (кортизол гм), минералокортикоидууд (альдостерон). Гипоталамусаас ялгардаг кортикотропин-чөлөөлөгч хүчин зүйл (CRF) нь өнчин тархинаас ялгардаг ACTH –ийн ялгаралтыг идэвхижүүлж, энэ нь цаашдаа бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргад нийлэгждэг кортизол болон андрогений ялгаралтыг идэвхижүүлнэ. Кортизол нь шээсээр чөлөөт кортизол ба олон янзын 17-окси стероид хэлбэрээр ялгардаг.

Кушингийн хам шинж

Глюкокортикоидын архаг илүүдэл. 90% нь ACTH-хамааралтай, үүнээс 90%-нь өнчин тархинаас гаралтай байна. Өнчин тархины шалтгаануудын 90% нь жижиг хавдарууд (<1см хэмжээтэй) байдаг бөгөөд MRI-аар тэдгээрийн зөвхөн 70%-ийг л илрүүлдэг.

АСТН-хамааралт шалтгаанууд:

Кушингийн өвчин: Өнчин тархины хавдараас АСТН их хэмжээгээр ялгарсны улмаас бөөрний дээд булчирхай томрох. Эмэгтэйчүүдэд илүү тохиолдоно. Оргил нас: 30-50 нас.

Эмчилгээнээс шалтгаалсан: АСТН хэрэглэх.

Эктопик АСТН нийлэгжилт: Ялангуяа уушигний жижиг эст хавдар болон карциноид хавдарууд. Өвөрмөц шинж нь нөсөөжилт, турах, бодисын солилцооны шүлтжилт, цусанд сахар ихсэх. Кушингийн хам шинжийн сонгодог шинжүүд ихэвчлэн байдаггүй.

Эктопик CRFнийлэгжилт (ховор).

АСТН-үл хамааралт шалтгаанууд:

Эмчилгээнээс шалтгаалсан: Стероидын эмчилгээний тун ихдэлт (элбэг). Бөөрний дээд булчирхайн аденома ба карцинома (~20%): Карцинома нь хэвлийн өвдөлт болон эмэгтэйчүүдэд эрших хам шинжтэй хавсарч илэрч болно. Карней комплекс: Зүрхний миксома, сэвхдэх, гм. Архи

Зовиур

Биеийн жин↑, биений юм тогтворгүй, аменоррей, гирсутизм C, бэлгийн сулрал X, сэтгэл гутрал, ядарч сульдах, ясны хугарал.

Шинж тэмдэг

Эд хатингарших (багасах), миопати, арьс нимгэрэх, хэвлийн улаан хүрэн язралт, хөхрөх, яс сийрэгжих, биед ус баригдах, хүзүү (сарлагийн овгор, эгэмний дээд хэсэгт өөх хуримтлагдах), халдварт өртөмтгий, шархны эдгэрэлт муудах, үсжих, даралт ихдэлт, цусанд сахар ихсэх(30%).

Шинжилгээ

Хүснэгтийг хар. Эхлээд оношийг баталж, лабораторийн шинжилгээнд (доор дурдах) үндэслэн эх үүсвэрийн байршлыг тодорхойлно. Дараа нь боломжит эх үүсвэрийг батлахын тулд дүрс оношлогоог ашиглана.

Тэмдэглэх нь: бөөрний дээд булчирхайн "инсиденталома” нь СТ-ийн 1% ба түүнээс дээш хувьд нь илэрдэг тул бөөрний дээд булчирхайн массыг илрүүлэх нь кортизол илүүдлээр ялгаруулж буй эх үүсвэрийг батлахгүй (өнчин тархины инсиденталома ховор биш). Хэрэв бөөрний дээд булчирхайн эх үүсвэрийг сэжиглэж байвал хэвлийн КТ хийнэ; хэрэв өнчин тархины эх үүсвэрийг (Кушингийн өвчин) сэжиглэж байвал өнчин тархины MRI (petrosal sinus- ээр хийх эсэхийг шийдэх) хийнэ.

Эмчилгээ

Шалтгаанаас хамаарна.

·         Эмчилгээнээс шалтгаалсан үед: хэрэв боломжтой бол эх үүсвэрийг авна.

·         Мэс засал: Бөөрний дээд булчирхайн хавдар (ихэвчлэн эмчлэгдэнэ) ба карцинома (эмчлэгдэх нь ховорын) үед үргэлжлүүлэн туяа эмчилгээ болон эмийн эмчилгээ хийгдэнэ.

·         Кушингийн өвчин: транссфеноидал, эсвэл маш ховор тохиолдолд трансфронтал мэс заслаар өнчин тархины хавдарыг сонгож тайрч авна.

·         Хэрэв эх үүсвэрийн байршилыг тогтоож чадахгүй бол, эсвэл мэс заслын дараа дахисан үед 2 талын адреналектоми хийнэ (гэвч энэ нь өнчин тархины томролт ба нөсөөжилт үүсгэн Нельсоны хам шинжээр хүндэрч болно). Хүүхдэд болон Нельсоны хам шинжээс сэргийлэхийн тулд туяа эмчилгээг хийнэ.

·         Эктопик АСТН нийлэгжилт нь хавдарын байршил тогтоогдсон болон тархаагүй үед мэс заслаар эмчлэгдэнэ. Эмийн эмчилгээ шаардагдаж болно.

·         Сийвэн дэх кортизолыг бууруулахын тулд метирапон, аминоглютетимид, эсвэл кетоконазол зэрэг эмийн эмчилгээ хийнэ. Адренолитик бэлдмэлүүдийг бас хэрэглэнэ. Эмийн эмчилгээний дараа ясны сийрэгжилт бүрэн эргэнэ гэж найдах хэрэггүй боловч, мэс заслын дараа байж болно.

Тавилан

Нэгэн судалгаагаар: оношлох ба эмчлэхэд хамгийн хялбар нь бөөрний дээд булчирхайн аденома байсан; бөөрний дээд булчирхайн карцинома нь ерөнхийдөө эмчлэгддэггүй байв. Эктопик АСТН хам шинж нь кетоконазол, эсвэл уг хавдарыг бүрэн авах, эсвэл 2 талын адреналэктоми эмчилгээнд үр дүнтэй байв. Өнчин тархины хамааралт Кушингийн 44%- нь транс-сфенойдал микроаденомаг тайрах мэс засалд үр дүнтэй байв (олон жилийн дараа ч дахиж болно).