Анхдагч склерозот холангит (АСХ)

Энэ нь шалтгаан тодорхойгүй, элэгний доторхи ба гаднах цөсний цоргонуудын үрэвсэл, фиброз, нарийсалт зэрэг өөрчлөлтөөр тодорхойлогддог эмгэг юм. Эмгэг процесс иммунологийн механизмаар явагддаг байна. Нөлөөлөх хүчин зүйлс: шархлаат колит (~ 80%) HLA-A1, B8 болон DR3.

Эмнэл зүйн ялгаа

Цөсний архаг түгжрэл болон хоёрдогч билиар цирроз нь улмаар ~10 жилийн дотор элэгний дутмагшил болон үхэл (эсвэл элэг шилжүүлэн суулгахад)-д хүргэдэг.

Шинж тэмдэг

Өвчин шинж тэмдэггүй явагдах болон элэгний үйл ажиллагааны сорилуудыг шинжлэх явцад шүлтлэг фосфатазын идэвхжил↑ тохиолдолд оношлогдох тал бий. Эсвэл шинж тэмдгүүд нь тогтворгүй буюу хэлбэлзээд байж болно. Жнь: шарлалт; загатналт; хэвлийн өвдөлт; их ядралт зэрэг. Шинжүүд: шарлалт; гепатомегали; порталь гипертензи г.м. Хүндрэл: нянгийн шалтгаант холангит; цөсний замын өмөн хавдар (10-30%); шулуун гэдэсний өмөн үүсэх эрсдэл↑ г.м. Өвчтөнүүдийн 30%-д зарим хам шинж нь AIH-ийн хэв шинжтэй давхцах явдал гардаг байна.

Шинжилгээ

Цусны шинжилгээ: Билирубин↑-нийг дагалдан шүлтлэг фосфатаза↑; гипергаммаглобулиниеми; АМА сөрөг, гэхдээ ANA, SMA болон ANCA эерэг байж болно (Бүлэг 11-ээс үзнэ үү). Эндоскопийн ретроград холангио-панкреатографийн шинжилгээгээр цөсний зам хааяагүй нарийссан шинжүүд ("хэлхсэн” мэт харагдах шинж) харагддаг. Элэгний биопсийн шинжилгээгээр фиброз, бөглөрөлтөт холангит тодорхойлогдоно.

Менежмент

Эмүүд: загатнааг дарахын тулд зарим хэв шинжийн кортикостероид болон колестирамин (=холестирамин)-ыг 4г/6-24 цагаар уулгах. Урсодехолийн хүчил нь холестазыг багасгах боловч эд эсийн өөрчлөлтөд нөлөөлж чадахгүй. Нянгаар үүсгэгдсэн холангитын үед антибиотик хэрэглэнэ. Шинж тэмдэг нь голлосон цөсний цоргоны нарийсалтыг эндоскопийн аргаар тэлэх нь тустай. Элэг шилжүүлэн суулгалтыг өвчний эцсийн шатанд хэрэглэж болох юм. Дахилт 20% тохиолддог ба 5 жил амьдрах боломж > 60% байдаг.