Паратироид даавар ба гиперпаратироидизм

Паратироид даавар нь (PTH) нь пептидийн бүтэцтэй ба бөөрөнд Са²+-ийн эргэн шимэгдэлтийг ихэсгэж, РО₄₃- -ийн эргэн шимэгдэлтийг бууруулдаг, остеокластын идэвхийг ↑, ба 1,25 дигидрокси витамин D3-ийн бөөрөнд нийлэгжилтийг ихэсгэдэг. Эдгээр үйлчлэлийн дүнд сийвэнд Са²+↑, РО_4,3- ↓-на.

Анхдагч гиперпаратироидизм (1HPT)

Шалтгаан: ~80% солитар аденома, ~15% нь томролт, ~4%- олон тооны хавдарууд, ~1,5% анхдагч хорт

хавдар байдаг.

Илрэх шинж тэмдэг

Ихэвчлэн шинж тэмдэггүй, шинжилгээнд Са2+ ↑, цусны даралт↑; остеопени/ясны сийрэгжилт (ясны өвдөлт± хугарал), хэвлийгээр өвдөх, бөөрний чулуу, зан авир муудах, нойр булчирхайн үрэвсэл, шархлаа (дээд гэдэс: ходоод ≈7:1; хэрэв MEN 1 байвал гастринома элбэг байна).

Бусад шинж тэмдэг: Са2+↑-тэй холбоотойгоор, PTH ↑-ийн араг ясанд үзүүлэх нөлөөтэй холбоотой илэрнэ:

·         Ухаан саруул бус

·         Ам цангах, шөнө шээх, хоолонд дургүй болох (. . . Са2+↑)

·         Хуурайших

·         Үений хөдөлгөөн хөшүүн

·         Хөдөлгөөн багадах

·         Миопати

·         Ам цангалт маш их байж болно. Хэрэв өвчтөн "Би унтахдаа хажуудаа үргэлж савтай ус авдаг” гэж хэлвэл гиперпаратироидизмыг байнга санах хэрэгтэй.

·         Олон тооны эндокрин хавдар (MEN)-тэй хавсарч тохиолдох: Хүснэгтээс харна уу.

Цусны шинжилгээ: Са2+↑, РО4 3-↓ (бөөрний дутагдалгүй бол), шүлтлэг фосфатаза↑, PTH ↑, эсвэл ө креатинин, 24 цагийн шээсэнд Са2+ . DEXA ясны скан. Яс хайлах ямар нэгэн илрэл, osteitis fibrosa et cystica (бор хавдар) ба субпериостын хайлах шинж (гарны рентген зураг) ? Мөн цээжний рентген зураг,

гавлын рентген зураг ("перецний саван гавал”); аарцагны рентген зураг тус тус шинжлэх шаардлагатай.

Эмчилгээ

Мэс заслаар булчирхайг тайрч авах нь1 хугарал ба ходоодны шархлаанаас сэргийлнэ. Түүнчлэн бор хавдар; ясны сийрэгжилт; бөөрний чулуу; панкреатитийн эмчилгээг шийднэ. Хагалгааны өмнөх хэт авиан шинжилгээгээр PTH ялгаруулах эх үүсвэрийн байрлалыг харуулж чадна. Хэрэв энэ нь үр дүнгүй

бол мэс заслын өмнө MIBI скан хийж үз. (MIBI= metoxy-isobutyl isonitrile.)

Хагалгааны дараа ≥14 хоног өдөр бүр сийвэн дэх Са2+-ийг хяна (Са2+↓аюултай).

Шинж тэмдэг хөнгөн илэрсэн үед мэс засал хийхгүй байж болох ба чулуужилыг зогсоохын тулд шингэн их уухыг зөвлөнө; 6 сар тутам дахин хяна.

Хагалгааны дараах дахилт: 10-аас дээш жил болсон өвчтөнүүдийн ~8%-д нь тохиолддог (нэг том бүлэгт).

Хоёрдогч гиперпаратироидизм (2HPT): (Са2+-ийн бага түвшинтэй хамт PTH ихсэнэ). Илрэх шинж тэмдэг нь эктопик/ үсэрхийллийн шохойжилт байж болно (үений орчмын эд, зүрхний хавхлага, гуяны өмнөд хэсэг, том артерууд²).

Шалтгаан: бөөрний архаг дутагдал, хоолонд D аминдэм дутагдах.

Эмчилгээ: Фосфат холбогчид, D аминдэмийн аналогууд; кальцимиметик бэлдмэл³-бөөрний остеодистрофи –г харна уу (ясны өвчин)

Гуравдагч гиперпаратироидизм (3HPT) удаан үргэлжилсэн хоёрдогч гиперпаратироидизмын дараа 1 эсвэл түүнээс дээш булчирхай биедаан ажиллаж байгаа үед (жнь: хавдар үүссэн үед) үүснэ. Паратироид дааврын ялгаралт↑↑ улмаас Са²⁺↑ ба энэ нь эргээд эргэх холбоогоор хянагддаггүй. Энэ нь ихэвчлэн бөөрний архаг дутагдал, эсвэл бөөр шилжүүлэн суулгах мэс заслын дараа (2%-д нь ) үзэгддэг. Энэ үед зөвхөн хавдартай булчирхайг тайрч бусад хэсгийг үлдээж болно.

Хоруу явцтай гиперпаратироидизм. Паратироид -хамааралтай уураг (PTHrP) нь уушигны хорт хавдрын үед нийлэгждэг бөгөөд PTH төст үйлчлэл үзүүлснээр Са2+(...PTH бага түвшинд ) ихсэнэ.

 

1-Бүрэн паратироидэктоми+¹ булчирхайг гарын шуунд аутотрансплантаци хийж суулгах (хэрэв гиперпаратироидизм дахивал авах); аутотрансплантаци хийгээгүй үед альфакальцидол эсвэл түүнтэй төстэй бэлдмэл хэрэглэнэ.

2-Бусад шалтгаанууд: неоплази, гэмтэл, параплеги, атерома, амилоид, CREST (Бүлэг 11); системийн чонон яр, нефрокальциноз, хондрокальциноз, сүрьеэ, паразит, псевдогипопаратироидизм, myositis ossificans progressiva.

3-Кальцимиметик бэлдмэлүүд нь (жнь: cinacalcet) эсийн гаднах Са2+ мэдрэг рецепторуудыг (CaR) эсийн гаднах Са2+-д мэдрэг чанарыг нь нэмэгдүүлж, ингэснээрээ Са2+-ийн хэмжээ багасахтай хамт PTH-ийг дарангуйлна.