Миастени
Өвчний мөн чанар
Миастени бол
эсрэгбиеэр нөхцөлдөх ажиллагч булчингийн
нэн цөөн тооны ацетилхолин рецептор бүхий аутоиммун өвчин бөгөөд булчин сулрах эмнэлзүйн үндсэн
шинжээр тодорхойлогдоно. Өвчтөний 90%-д
ацетилхолин рецепторын эсрэг эсрэгбие тодорхойлогдох ба энэ нь синапсын дараах рецепторыг туйлдалд
хүргэнэ.
Эмнэлзүй
Эмнэлзүйн илрэл аль ч
насанд булчин даамжран сулрах шинжээр илэрч,
бусад аутоиммун өвчин болон сэрээ булчирхайн томролын сууринд 50-иас доош насны эмэгтэйчүүдийг
зонхилон өвчлүүлдэг. Харин 50-иас дээш насны
эрэгтэйчүүдэд сэрээ булчирхайн хатангирал, ховор тохиолдолд сэрээ булчирхайн хавдартай холбоотойгоор
тохиолдох явдал зонхилно. Нүдний гаднах
булчин, хэл-залгиур, нүүр, хүзүү, мөчний хүрээний, их биеийн булчингийн бүлэг ихэвчлэн ийм дарааллаар сулралд
өртөгдөх нь элбэг. Ялангуяа зовхи буух, нүд
хоёрчилж харах, инээмсэглэхэд "булчин сулралын суналт” илэрдгийг үзлэг
хийхдээ анхаарна. Мөн
50 хүртэл чанга тоолуулахад дуу хоолой амархан цуцаж сулрах нь ажиглагдана. Рефлексийн
талаас өөрчлөлт гарахгүй. Булчингийн сулрал жирэмсэн болох, калийн хэмжээ багасах, халдвар авах,
эмчилгээ хэтрүүлэх, цаг агаар
өөрчлөгдөх, сэтгэл хөдлөх, хөдөлгөөний дасгал хийх болон гентамицин, мансууруулах бодис, тетрациклин,
куинин, куинидин, прокаинамид, β-хоригуудыг хэрэглэхэд сэдрэнэ.
Хавсарсан эмгэг
Сэрээ булчирхайн хавдар, гипертироидизм,
ревматоид артрит, түгмэл
чонон яр;
Шинжилгээ
Тенсилон сорил (сэхээх
арга хэмжээ зэхэгдсэн, атропин гарын дор
байгаа нөхцөлд) ийхийн тулд 2 тариур бэлтгэж, нэгд нь
эдрофониум, нөгөөд нь
0.9% физиологийн уусмал соруулна. Эхлээд тус бүрээс нь 20%- сорилын тунгаар судсанд хийнэ. Тус бүрийн үр
дүнг мэдээлэхийг тусгай ажиглагчид даалгаж, тариураа тавихаас өмнө 30 сек хүлээнэ. Хэрвээ 1мин-ийн
дараа булчингийн хүч сайжирвал
сорилыг эерэг гэж үзнэ. Сорил тогтоогдсоноос эсрэг гарч болно.
Бусад
Ацетилхолины
рецепторын эсрэг эсрэг бие өвчтөний 90%-д ихсэнэ (миастенийн нүдний хэлбэрт 70%). Нейрофизиологийн
шинжилгээгээр мэдрэлийг давтан
сэдээхэд булчингийн хариулт сулрах ± булчингийн нэг ширхэгийн агшилт ихсэх үзүүлэлт тодорхойлогдоно.
КТ-ийн зүслэгээр сэрээ булчирхайн зургийг авна.
Тэмдэглэхэд, 2мин гаруй хугацаагаар зовхинд хүйтэн жин тавихад зовхины унжилт 2мм-ээс илүү хэмжээгээр
багасана. Энэ нь хатгалтгүй хийх цаашдын шинэ сорилын үндэс болно.
Эмчилгээний сонголт:
+ Холинэстразын эсрэг бэлдмэлийг шинж
тэмдгүүдийг хянах зорилгоор хэрэглэнэ:
Пиридостигмин 60-450мг/24ц дотуур өдөр өнжиж хэрэглэнэ; Гаж
нөлөө: суулгах, гэдэс базлах; профантелин 15мг/8ц дотуур; холинэрг гаж нөлөө: шүлс, нулмис гоожих,
хөлрөх, бөөлжих, хүүхэн хараа нарийсах;
+ Дархлаа дарангуйлагч бэлдмэл:
преднизолон (өдөрт 1 удаа өнжиж өгөх +остеопорозоос сэргийлэх) 5мг тунгаар
эхэлж, 7 хоног тутамд 5мг-аар өсгөн, хэрэглэж,
өдөр тутамд 1мг/кг ногдохоор тунг тогтооно. Өвчний намжилтын үед тунг буулгана (хэдэн сар ч байж
болох). Гаж нөлөө: сулралт (бага тунгаар
эхэлснээс); Азатиопринтай (2.5мг/кг/хон) хавсран хэрэглэж болно (цусны эсийн тоо, элэгний сорилыг 8
сарын турш 7 хоног тутамд, дараа нь
сар тутамд тодорхойлох).
+ Сэрээ булчирхайг авах (тимэктоми)
асуудлыг өвчин 50-иас доош насанд эхэлсэн,
холинэстразын эсрэг бэлдмэлд үр дүн өгөхгүй нөхцөлд авч үзнэ. Өвчний намжилт 25%-д ажиглагдах ба
цаашдаа 50%-д хүрэх магадлалтай. Тимомын
үед сэрээ булчирхайг зайлшгүй авна (гэвч шинж тэмдгүүд хөнгөрөхгүй).
+ Плазмаферез, эсвэл иммуноглобулин
(судсаар тарих Ig) 2-4 долоо хоногийн турш
хэрэглэнэ (миастенийн дайралтын үед, эсвэл сэрээ булчирхайг авах мэс залын өмнө өдөрт 0.4г/кг судсаар 5
өдөр хэрэглэх нь ашигтай).
Тавилан
Дахилт өгөх буюу алгуур даамжирна.
Тимомын үед 68% нь 5 жил амьдрах
магадлалтай.
