Аутоиммун гепатит (АИГ)

Элэгний шалтгаан нь тодорхойгүй1 үрэвсэлт өвчин бөгөөд гепатоцитын гадаргуугын антигенуудын эсрэг ауто-эсрэг-бие үүсдэг ба дарангуйлагч Т-эс дутуу шинжтэй энэхүү эмгэг голлон холбоотой байдаг ажээ. Цусаар эргэлдэж буй эсрэг-биеийг үндсэн 2 хэв шинж болгон авч үздэг. Үүнд:

Хэв шинж I

Насанд хүрэгсэд, хүүхдийн аль алинд тохиолдоно

Антинуклеар эсрэг бие (ANA) болон гөлгөр булчингийн эсрэг-бие (SMA) нийт тохиолдлын 80%-д эерэг гардаг.

Хэв шинж II

Хүүхдэд тохиолдоно.

Элэг/бөөрний микросомын хэв шинж 1-ийн эсрэг-бие тодорхойлогдоно

Эмнэл зүйн ялгаа

Залуу болон дунд насны эмэгтэйчүүдэд зонхилон тохиолддог. Нийт тохиолдлын 25%-д аутоиммун өвчин нь цочмог гепатит маягтай явагдах бөгөөд тухайлбал: халуурах, бие өвдөх, арьсаар гүвдрүүт тууралт гарах, полиартрит, плеврит, эсвэл гломерулонефритын шинжүүд илэрдэг. Цаашид тэдгээрийн зарим нь үлдэх, эсвэл бүр шинж тэмдэггүй явагдаж, санамсаргүй байдлаар гэнэт элэгний архаг өвчний шинжүүд бүхий эмгэг оношлогдох тал бий. Эмэгтэй хүнд биений юмгүйдэх явдал нэлээд түгээмэл гардаг.

Харилцан холбоотой өвчин эмгэг

·         Пернициоз анеми

·         Аутоиммун гемолиз

·         Шархлаат колит

·         Диабет

·         Гломерулонефрит

·         HLA A1, B8, DR3 хагас хэв шинжийн аллей

·         Аутоиммун тиреоидит АСХ

Шинжилгээ

Элэгний үйл ажиллагааны сорил өөрчлөлттэй (АСТ↑), гипергаммаглобулиниеми (ялангуяа IgG), эсрэг-биеүд (ANA, SMA LKM1) эерэг гардаг. Мөн бусад төрлийн эсрэг-бие, Жнь, элэгний уусамтгай эсрэг-бие (SLA) болон улаанбурхны вирусийн эсрэг-бие илэрч болно. Түүнчлэн анеми, ЦЦЭ-ийн тоо↓, тромбоцитын тоо↓ ба эдгээр нь гиперспленизм болсныг харуулдаг. Элэгний биопсийн шинжилгээгээр хаалган венийн болон түүний эргэн тойрны эдийн мононуклеар нэвчдэс + хэсэг газрын некроз, фиброз, эсвэл циррозын шинжүүд харагддаг. Хэрэв шүлтлэг фосфатаза↑ байвал ЭРХП- ийн шинжилгээгээр АСХ-ыг үгүйсгэх хэрэгтэй болно.

Онош нь онцлог шинжгүй болон лабораторийн шинжилгээний тодорхой өөрчлөлтгүй бусад өвчнүүдийг хэрхэн үгүйсгэхээс хамаарна. Ялангуяа АБЦ-ийг үгүйсгэх нь чухал. Хэдийгээр оношлогооны шалгуур байвч одоогоор бүрэн сайн тогтоогүй байна (IAHC-Аутоиммун гепатитын асуудлаарах олон улсын групп). Тэдгээр нь тэр бүр түгээмэл байж чаддаггүй.

Менежмент

Преднизолон 30мг/24ц тунгаар 1 сарын турш уулгах дараа нь сар тутам 5 мг-аар багасгах замаар барих тун (5-10мг/24ц)-д хүргэх. Заримдаа кортикостероидыг 2 жилийн дараа зогсоож болох авч өвчний дахилт 50-86% байдаг. Азатиоприн (50-100мг/хоног, дотуур хэрэглэх)-ыг стероидоос зайлсхийх үүднээс хэрэглэж болох юм. 3 жилийн хугацаанд өвчтөнүүдийн 80%-д нь өвчний намжилтанд хүрч болно. 10 болон 20 жил амьдрах магадлалын түвшин > 80% байдаг.

Дараахь стандартын бус эмчилгээний арга нь стероидын гаж нөлөөнөөс зайлсхийхэд тустай байдаг. Үүнд: циклоспорин, будезонид, такролимус, микофенолат мофетил, урсодехолийн хүчил, метотрексат, циклофосфамид, меркаптопурин г.м.2

Элэг шилжүүлэн суулгах хагалгаа циррозын ээнэгшилгүй үед заалттай байх боловч өвчин дахихыг үгүйсгэхийн аргагүй. Хэрэв үр дүнтэй бол 10 жил амьдрах магадлал 75% байдаг.

¹Элгийг гэмтээх зарим вирус (улаанбурхны, хомхойн вирус г.м.) болон зарим эмүүд АИГ үүсгэхэд генетикийн урьдчилсан хүчин зүйл, бодьгаль хүний онцлог рольтой. Вирусийн интерферон нь цитохром Р-450 энзимийг идэвхгүйжүүлэх замаар үйлчлэл үзүүлдэг.

2Medina 2003, Aliment. Pharmacol. Ther. 17 1