Хөдөлгөөний нейроны өвчин (ХНӨ)

ХНӨ - тархины гадрын хөдөлгөөний бүс, гавлын мэдрэлүүдийн бөөм, нугасны өмнөд эврийн хөдөлгөөний эсүүдийн сөнөрлийн улмаас үүсдэг. Дээд, доод хөдөлгөгч нейрон гэмтэж, харин мэдрэхүйн өөрчлөлт болон давсаг, гэдэсний хуниасны үйл ажиллагаа алдагдахгүй учир энэ нь ХНӨ-ийг тархмал хатуурал, полиневропати зэрэг өвчнөөс ялгах үндэслэл болно. ХНӨ нүдний хөдөлгөөний (III, IV, VI мэдрэл) саажилтыг хэзээч үүсгэхгүй, үүгээрээ миастени өвчнөөс ялгагдана. Шалтгаан тодорхой биш, ХНӨ-ний адил полиомиелитийн үед нугасны өмнөд эврийн эсүүд гэмтэх учир вирусын үүсгэгчтэй байж болзошгүй.

ХНӨ эмнэлзүйн 3 үндсэн хэлбэртэй:

Булцуу саа өвчтөний 25%-д ажиглагдана.

Хажуугийн хатангиралт хатуурал (50%)- доод хөдөлгөгч нейроны сөнөрлөөс үүдсэн хатанхайрал, дээд хөдөлгөгч нейроны – саажилтаар хавсран илэрдэг. Далайн гүний ахмад дайчдад өвчлөлийн эрсдэл 2 дахин өндөр, хэрвээ гэр бүлийн гаралтай тохиолдол байвал зэс/цайрын исэлдэлтийг хангах генийн мутаци хувьсал (SOD1) байж болохыг сэжиглэнэ.

Булчингийн давшингуй хатанхайрал (25%) - нугасны өмнөд эврийн эсүүдийн гэмтлээс үүдэн эхлээд гар, хөлийн хязгаар хэсгийн булчингуудад хатангирал үүсч, хожим угийн хэсгийг хамарна.

Тархалт 10,000/7, эр:эм ≈3:2, 10% ≥ аутосомын ноёлогч хэв шинжээр удамшина.

+ Хэрэв 40-ээс дээш насныханд тохиолдвол явахдаа бүдрэх (явахад алхаа хөшүүн, тавхай унжсан), гарын юм барих ажиллагаа суларсан (хаалганы бариулыг ашиглахад бэрх), байх үед болон уушгины хатгалгаа туссан нөхцөлд ХНӨ-ний тухайд бодох хэрэгтэй. Дээд хөдөлгөгч нейроны шинжүүд: гар, хөл саажиж, тонус хөших маягаар ихсэх, рефлекс өндөрсөх, тавхайн гэдийх рефлекс үүсэх; доод хөдөлгөгч нейроны шинжүүд: булчин суларч хатангирших, хэл, хэвлий, нуруу, гуяны булчинд багцалсан татвалзал илрэх зэрэг сонгомол шинжүүдийг олж тогтоох нь чухал. Хэл яриа, залгих ажиллагаа алдагдсан эсэхийг шалгана.

Дээд, доод хөдөлгөгч нейроны даамжрах явцтай шинжүүд 2-оос дээш мөчийг хамарсан, эсвэл булцуу саа мөчний саатай хавсарсан тохиолдолд онош үнэмшилтэй тогтоогдоно. Зөвхөн булчингийн татвалзал байснаар доод хөдөлгөгч нейроны гэмтэл үүссэн гэж хэлэхэд хангалтгүй, үүний зэрэгцээ булчингийн саа байгаа эсэхийг илрүүлэх хэрэгтэй. МRI-ийн шинжилгээгээр тархи, нугасны бүтцийн голомтот өөрчлөлтийг үгүйсгэнэ. Бүсэлхийн хатгалт үрэвслийн гаралтай эмгэгийг, нейрофизиологийн шинжилгээ (ЭМГ) далд явцтай мэдрэлжилтгүйдэл ба хөдөлгөөний невропатийг үгүйсгэхэд тустай.

Тавилан

ХНӨ бүрэн эмчилгээ байхгүй (5 жилийн дотор үхлээр төгсөнө; Их Британид нас баралтын дундаж нас 60). Өвчин булцуу саагаар эхэлсэн тохиолдолд тавилан нэн муу (онош тогтоогдсоноос хойш 1.5 жил ≥ амьдрана).

Эмчилгээ

Өвчний давших явц, ховор тохиолдох байдал, айдас төрүүлэх шинж төрхийг харгалзан, олон мэргэжлийн тусламж үзүүлэх нь зүйтэй – мэдрэлийн эмч, ерөнхий мэргэжлийн эмч, сүм хийд, энэрэлийн газар, физик, хөдөлмөр эмчилгээний мэргэжилтэн, хэл засалч, хоолны эмч, нийгмийн тусламж үйлчилгээ түүний дотор ХНӨ-ний Холбооноос тусламж эрт авах хэрэгтэй.

Глутаматын эсрэг эм: Рилузол (хайрцагт үз) наслалтыг 3 сараар уртасгана, өндөр үнэтэй;

Булчингийн тонус ихсэлтийг тархмал хатуурлын үеийнхтэй адил эмчилнэ;

Шүлс гоожилт: Профантелин 15-30мг/8ц дотуур, амитриптилин 25-50мг/8ц дотуур хэрэглэнэ.

Залгилт алдагдах: Шингэлсэн холимог хоол бэлтгэж өгнө; Өвчтөн хамар-ходоодны гуурсаар, эсвэл ходоодонд хаймсуур тавиулж хооллох эсэх?

– энэ нь насыг уртасгах эсэхийг авч үзнэ.

Үе мөчний өвдөлт, зовлонгийн дарамт: Өвдөлт хөнгөвчлөх хэрэгсэл , стероидын бус үрэвслийн эсрэг бэлдмэл, цаашид опиоидын төрлийн бэлдмэл хэрэглэнэ.

Амьсгалын дутал (+ уушгины бөглрөлийн хатгалгаа, нойронд амьсгал боогдох):

Гэрийн нөхцөлд хатгалтын бус аргаар сонгосон өвчтөнд агаарын сэлгэцлийг хангах нь амьсгалыг хөнгөвчлөх тус нэмэртэй.

Чөлөөт радикалуудын ул мөр

Нас баралтын дараа хийсэн судалгаагаар ДНХ, протеины бүтцэд гарах өөрчлөлт нь чөлөөт радикалуудын гэмтлийн шинж буюу ‘ул мөр’ болох нь ХНӨ бүхий тархинд хяналтын бүлгээс илүү тод илэрдгийг тогтоосон байна. Мөн ХНӨ-тэй тархинаас авч өсгөвөрлөсөн фибробласт эсүүд исэлдэлтийн дайралтанд хэт мэдрэг болох нь тогтоогдсон. Гэвч эдгээр үзүүлэлтээр ХНӨ-ний 2 түлхүүр үзэгдлийг тайлбарлах боломжгүй:

Хөдөлгөөний нейрон чухам яагаад өртөгдөх хандлагатай вэ? Нэг хариулт бол 1 метр урт аксонтай, агуулагдах уургийн (протеин) түвшин өндөр, харин Са2+- буфферлагч уургийн түвшин бага (хамгаалах нөлөөтэй) болсон нөхцөлд хөдөлгөөний эсүүдийн уртын хэмжээ болон эсийн байгууламжид гарсан хэлбийлттэй холбоотой байж болно. Гэтэл ХНӨ-ний үед богино аксонтай хөдөлгөөний эсүүд (нүдний гаднах булчингуудад очих) гэмтдэггүй онцлогийг тэмдэглэвэл зохино. Гэвч энэхүү үнэнд нийцэхгүй нэг зүйл бол хэлний булчин ялимгүй урт аксоны ширхэгүүдээс мэдрэлжилт авдаг ч, уг өвчний үед сөнөрөлд илүү их нэрвэгддэг. Нөгөө нэг хариулт нь энэ өвчний үед зөвхөн хөдөлгөөний эсүүд гэмтээд зогсохгүй, мөн мэдрэлийн тогтолцооны бусад хэсгүүдэд өөрчлөлт гардаг, ХНӨ-ний1 үед хэлгүйдэл-тэнэгрэлийн өвөрмөц хамшинж үүсдгийг бас тэмдэглэх нь зүйтэй.

Яагаад зарим тохиолдолд ХНӨ-ний үед тархинд глутаматын түвшин өндөр байдаг вэ? (Глутамат бол хөөрлийн гол нейротрансмиттер). Хөөрлийн амин хүчил зөөвөрлөгчийн (EAAT2) идэвх буурснаар глутаматын хэмжээ хэт ихэсдэг – үүнээс ’хөөрөлт хордлого’ хэмээх ойлголт гарсан байна.

Хөдөлгөөний эсүүд зэс, цайрын (Cu/Zn) супероксиддисмутазыг их хэмжээтэй агуулдаг (хөдөлгөөний эсүүдийг глутаматын хоруу чанар/исэлдэлтийн дарамтаас хамгаалах нөлөөтэй гэсэн таамнал бий). Глутаматын өндөр агууламж нь өөрөө гэмтээгч хүчин зүйл болоод зогсохгүй, улмаар удмын болон олдмол өртөмтгий чанарыг буй болгоно. Трансген мутаци хувьслаар дамжих хэт исэлдэлтийн гажуудал (супероксиддисмутаз) ХНӨ-ний фенотип хувилбар үүсэх нөхцлийг бүрдүүлнэ. Энэ үзэл баримтлал хэдийгээр төсөөлөл төдий боловч, алсдаа эмчилгээний сонголтыг зохистой хийх, түүнд шүүмжлэлтэй хандахад ач холбогдолтой. Рилузол, тухайлбал, Na-сувгийн хориг болохын хувьд глутаматын чөлөөлөгдөлтийг саатуулна. Мэдрэл өсөлтийн хүчин зүйл (инсулин-төст өсөлтийн хүчлүүр) хөдөлгөөний эсүүдийг хамгаалах нөлөөтэй бөгөөд ХНӨ-ний даамжралыг удаашруулдаг болох нь (нэг удаагийн давталтгүй туршилтаар) тогтоогдсон байна. Чөлөөт радикалуудад нөлөөлж болох үр дүнгийн талаар урьдчилан хэлэх боломжгүй. Исэлдэлтийн эсрэг Е аминдэм ХНӨ-төст эмгэг үүсгэх трансген хувьслаас хамгаалах нөлөөтэй байж болох ч, - туршилтыг хүн дээр хийх нь найдваргүй. Апоптозын үзэгдэл бол ХНӨ-ний гол ялгагдах онцлог бөгөөд удамзүйн хүчлүүрээр нөхцөлдсөн протеины хэт хүчтэй илрэл нь апоптозын (Bcl-2), сурвалжит эсийн үхлийг саатуулан, трансген хувьслын явцад хөдөлгөөний эсүүдийн сөнөрлийг удаашруулж болох юм.