Анагаах Ухааны сайт - Альдостерон ихсэх хам шинж
Tag Board
200

Эрүүл мэнд

Альдостерон ихсэх хам шинж

Альдостерон ихсэх хам шинж

Альдостерон ихсэх анхдагч хам шинж нь ренин – альдостероны тогтолцооноос үл хамааран альдостерон ихээр үүсэх тохиолдол юм. Дараах шинжүүд ажиглагдвал түүнийг сэжиглэ: даралт ихдэх, цусны кали багасах, шээс хөөх бэлдмэл хэрэглээгүй үед алкалоз үүсэх. Натри бага зэрэг ихэссэн эсвэл хэвийн байж ч болно.

Шалтгаан

>50% нь нэг талын бөөрний дээд булчирхайн хавдарын (Конны хам шинж)улмаас үүсдэг. Түүнчлэн: хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргын томролт; бөөрний дээд булчирхайн хорт хавдар (ховор); глюкокортикоидоор эмчлэгдэх боломжтой альдостеронизм (GRA). GRA-ийн үед 11β-гидроксилаза генийн АСТН –ийг зохицуулах элемент нь альдостерон синтаза гентэй нэгдэж альдостероны нийлэгжилтийг ихэсгэж,альдостероныг АСТН-ийн хяналтан дор оруулдаг.

Шинжилгээ

(хүснэгтийг харна уу) сийвэнгийн мочевин, электролит, креатинин (шээс хөөх эм, даралт бууруулах эм, стероидууд, К+, эсвэл туулгах бэлдмэл 4 долоо хоног хэрэглээгүй үед тодорхойлно: К+ бага байна гэж найдах хэрэггүй (>20% нь цусны кали хэмжээндээ). Альдостерон ба ренин - ренин хэмжээндээ эсвэл ихэссэн байх нь оношийг үгүйсгэнэ. Ялгах оношийг ренин, альдостерон болон кортизолд биеийн байрлал хэрхэн нөлөөлж байгаа үнэлгээг үндэслэнэ (өглөө 9 цагт хэвтээ байгаа үед, өдөр зогсож байгаа үед нь хэмжинэ). Хэрэв зогсож байхад кортизол ба альдостерон байвал: АСТН-хамааралт Конн эсвэл GRA байна. Хэрэв кортизол болон альдостерон бол: ангиотензин II-хамааралт-гиперплази байна. Альдостерон ихсэх анхдагч хам шинжийн үед хавдарын байрлалыг тогтоохын тулд хэвлийн КT/MRI хийнэ. Нарийн мэргэжлийн тусламж авна. GRA үед (ялангуяа залуугаасаа даралт ихэсдэг удамтай бол анхаар) генетикийн шинжилгээ хийнэ.

Анхаарах нь: эмчилгээнд тэсвэртэй цусны даралт ба К+-ийн элбэг тохиолдох шалтгаан нь бөөрний судасны нарийсалт юм. Бөөрний Допплер, каптоприл ренограмм, эсвэл ангиографаар (алтан стандарт) үнэлнэ.

Эмчилгээ

Конн: Мэс засал (лапроскопи гм); спиронолактон 300мг/24цаг хүртэл хагалгаанаас өмнө 4 долоо хоног уулгана. Хоёр талын бөөрний дээд булчирхайн холтослог давхаргын томролтын үед: спиронолактон эсвэл амилорид өгнө. Хэрэв GRA байж магадгүй гэж үзвэл: дексаметазон 1мг/24 цаг 4 долоо хоног уулгана, биохимийн үзүүлэлтүүд хэвийн болох боловч цусны даралт тогтвортой хэвийн болдоггүй. Хэрэв цусны даралт хэвээр байвал спиронолактон өгч, дексаметазоныг зогсооно.

Альдостерон ихсэх хоёрдогч хам шинж: Ренин ихэссэний улмаас (бөөрний судасны нарийсалт, хоруу явцтай даралт ихдэлт, шээс хөөх бэлдмэлүүд хэрэглэсэн, зүрхний тогтонгишлын дутагдал, элэгний дутагдал) үүснэ.

Барттерийн хам шинж: Генлийн гогцоонд Cl- хаягдсаны улмаас үүсэх төрөлхийн (рецессив) давс алдагдах үзэгдэл юм. Хүүхдийн өсөлт удаашрах, их шээх, их уух зэрэг шинжээр илэрнэ. Цусны даралт хэвийн, хавангүй байна. Цусны кали болон хлор багассанаас бодисын солилцооны шүлтжилт болно. Шээсэнд К+, Cl--ийг ажигла. Сийвэнгийн ренин ихдэнэ.

Эмчилгээ К+ нөхөх,үрэвслийн эсрэг стероид бус эм, амилорид, каптоприл хэрэглэнэ.

Даралт ихсэлт: гиперальдостеронизмын сорил хийх ерөнхий нөхцөл

Дараах нөхцөлүүдийн үед

Коннын тухай бодоорой: даралт ихсэлттэй хавсарч цусны кали багасах <3.5ммоль/л эмчилгээнд тогтвортой даралт ихсэлт: хүнд хэлбэрийн даралт ихсэлт 40 наснаас өмнө, ялангуяа эмэгтэйчүүдэд илэрнэ. Энэ үед альдостерон/ренин харьцааг (ARR) тодорхойлох нь оношийг

батлах шинжилгээ болдог.

Хэрэв энэ харьцаа ≥800 (альдостерон пмоль/л):

Сийвэнгийн рениний идэвхи (пмоль/мл/цаг) эсвэл альдостерон >1000 бол цаашид бөөрний дээд булчирхайн КT/MRI зэрэг шинжилгээ хийх шаардлагатай. КТ-ийн өвөрмөц чанар зөвхөн 58% ба эерэг хариу гарах түвшин 72% байдаг. Дараа нь хавдар болон томролтыг NP-59 сцинтиграфи эсвэл бөөрний дээд булчирхайн венээс цусны дээж авч шинжлэн ялгана.

I131-ээр тэмдэглэгдсэн 6-β- иодометилнорхолестерол (NP-59)-ийн бөөрний дээд булчирхайн сцинтиграфи нь шаардлагатай бас комплекс үйл ажиллагаа боловч бөөрний дээд булчирхайн үйл ажиллагааны тухай чухал мэдээллээр хангаж, мөн биохимийн шинжилгээгээр батлагдсан өвчний үед тохирсон эмчилгээг заана – гэвч энэ нь бөөрний дээд булчирхайны венээс дээж авч шинжлэхийг бүрэн үгүйсгэхгүй.