Гломерулонефрит (ГН)

Товчлол

ANA – бөөмийн эсрэг бие, AСЛО т- антистрепролизин О титр, ВМ- суурийн мембран, ЭМ-электрон микроскоп, ESRF- бөөрний дутагдлын эцсийн шат, НСV-С вирусын гепатит, ИФ- иммунофлюоресцент

Эмнэл зүйн онцлог

Гематури (микрогематури, цусны улаан эсийн ул мөр байж болно) болон протеинури илрэнэ. Өвчтөн нь эмнэл зүйн шинж тэмдэггүй эсвэл гематури, протеинури, нефроз хам шинж, нефритик хам шинж, бөөрний дутагдал, гитертонийн шинж тэмдгүүд тодорхой илэрсэн ч байж болдог. Оношийг бөөрний гистологийн шинжилгээгээр тавих ба эмнэл зүй, биохимийн шинж, иммунологийн онцлогийг харгалзан тавина. Гломерулонефритийн ангилал олон янз байх ба ихэвчлэн гистологийн шинжилгээнд үндэслэн ангилна.

Шинжилгээ

Цус: лейкоцит, мочевин, электролит, элэгний үйл ажиллагааны сорил, УЭТХ, C-реактив уураг, иммуноглобулинууд, сийвэнгийн электрофорез, комлемент (C3, C4) аутоантител: AИA, ANCA (Бүлэг 11) анти –dsDNA, анти – GBM (суурийн мембраны эсрэг антител), цусны өсгөвөр, антистрептолизин O; HBsAg; гепатит С вирусын эсрэг бие (Бүлэг 14) бие зэргийг шинжилгээнд үзнэ.

Шээсний тундаст: түүдгэнцрийн гаралтай микрогематури байгаа эсэхийг тодруулах, хэлбэр дүрсээ алдсан улаан эсүүд акантоцитури (. 5% улаан эсийн  24 цагийн шээсэнд уургийн экскреци/ креатинины клиеренс тодорхойлно. Цээж гэрэлд харах, хэт авиа, бөөрний биопси.

Эмчилгээний менежмент: Нефрологч эмчээс зөвлөгөө авах. Цусны даралтыг АД . 130/80 түвшинд барих

Ig A нефропати (Берже-гийн өвчин) 50% тогтвортой гематури, 40% шинж тэмдэггүй, 10% цочмог нефритик хам шинжээр илэрнэ. Өвчтөн: залуу эрэгтэйчүүд, халдвараар өвчилсөн өгүүлэмжтэй (фарингит г.м) хүмүүс. Нефроз хам шинж, бөөрний дутагдлаар илрэх нь ховор. Судалгаагаар гепатитийн В вирусийн халдвар мөн дархлаа бүрдлийн механизмтай адилаар түүдгэнцрийн эсийн гэмтэл үүсгэдгийг харуулсан байна.

Оношлогоо: Бөөрний биопсид мезангиаль пролифераци, иммунофлюоресцентэд Ig A, C3 (+) илрэнэ.

Тавилан: насанд хүрэгсдийн 20%-ийг бөөрний архаг дутагдлын эцсийн шатанд 20 –оос дээш жилийн дараа хүргэдэг.

Шенлейн-Генохын пурпур нь: IgA нефропатийн нэг хэлбэр.

Эмнэл зүйн онцлог: том үенүүдийн полиартрит, нимгэн арьстай хэсгээр пурпур тууралт,

хэвлийн шинж, ГН илрэнэ. Оношлогоо: Ихэвчлэн эмнэл зүйгээр оношлоно. Арьс болон бөөрний биопсийн ИФ шинжилгээнд IgA, C3 эерэг (Ig A нефропатийн адил) гарч болно.

Тавилан: 50% намжих ба 15-20% бөөрний үйл ажиллагаа алдагдана, 3-5% бөөрний дутагдалд хүргэнэ.

Суурийн мембраны нефропати: (аутосом доминант) Микрогематури+бага зэрэг протеинури, даралт болон бөөрний үйл ажиллагаа хэвийн байна.

Оношлогоо: Удамшлын анамнез Бөөрний биопси: түүдгэнцрийн капиллярын суурийн мембраны зузаан.

Тавилан: сайн

Минимал өөрчлөлттэй гломерулонефрит (MCGN) Хүүхдийн нефроз хам шинжийн (хүүхдэд 76%, насанд хүрэгсдэд 25%) гол шалтгаан болдог.

Бусад: Ходжкины лимфом, эмийн бодис. Эмнэл зүйн онцлог: Нефроз хам шинж, АД., бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал.

Оношлогоо: Селектив протеинури (ялангуяа хүүхдэд. Бөөрний биопси: электрон микроскопт подоцит эсийн гэмтэл.

Эмчилгээ: Кортикостероид хүүхдэд >90%, том хүнд 80% намжмал байдалд оруулна. Дархлаа дарангуйлах циклофосфамид, циклоспорин

Тавилан: Тохиолдлын 1% л бөөрний архаг дутагдлын эцсийн шатанд хүргэнэ.

Фокал сегментар гломерулонефрит: МСGN адилхан боловч зарим түүдгэнцрүүдэд сегментал склероз үүснэ. Энэ нь анхдагч (идиопатик) ба хоёрдогч (рефлюкс эсвэл Ig A нефропати, диффуз пролифератив ГН, Алпорт хам шинж, васкулит (Бүлэг 11), хадуур эст анеми, ДОХ, геройн хэрглэснээс) хэлбэрээр байна.

Эмнэл зүйн онцлог: Нефроз хам шинж, протеинури, гематури, бөөрний үйл ажиллагаа., АД

Бөөрний биопси: түүдгэнцэрт сегментэлсэн склероз, түүдгэнцрийн капиллярын гиалиноз, ИФ-д IgM, C3 эерэг.

Эмчилгээ: кортикостеройдод мэдрэг бус (10-30%).Циклофосфамид эсвэл циклоспориныг

стеройдод тэсвэртэй үед хэрэглэнэ.

Тавилан 30-50% тохиолдолд бөөрний дутагдлын эцсийн шатанд хүргэнэ.

Мезангиокапилляр ГН нь Нефроз хам шинж бүхий хүүхдийн 8%, насанд хүрэгсдийн 14% -д тохиолдоно. Оношлогоо: Биопсийн шинжилгээнд мезангиал эсийн пролиферациас түүдгэнцрүүд томорсон, суурийн мембран "давхар” болсон байна. Гистологийн хувьд 2 хэв шинж болгоно: I хэв шинж (субэндотелиаль депозит) ба II хэв шинж (интрамембраноз депозит). Сийвэнгийн С3 . болон С3 нефритик хүчин зүйл зарим өвчтөнд (I хэв маяг ийг бодвол II хэв маягт илүү) илэрнэ.

Ассоциаци: I хэв маяг: түгмэл чонон яр, пост-стрептоккийн, эндокардит, висцераль буглаа, шунт нефрит, гепатит В, гепатит С, уяман, шистосомиаз, филяриаз, криоглобулинеми, хадуур эст өвчин, карцином, α1-антитрипсины дутагдал.

II хэв маяг: кандидоз, липодистрофи. Хоёуланд нь: хавсаргын дефицит илрэнэ.

Тавилан: 50% тохиолдолд бөөрний архаг дутагдлын эцсийн шатанд хүргэнэ.

Мембраноз нефропати: насанд хүрэгсдийн нефроз хам шинжийн 20-30%, хүүхдийн 2-5% -д тохиолдоно. Ассоциаци: Малигнаци, эмүүд (алт, пенициламин, каптоприл); аутоиммунны (ревматоид артрит, түгмэл чонон яр, бамбайн өвчнүүд); халдвар (гепатит В, тэмбүү, уяман, филяриаз).

Шинж тэмдэг: нефроз хам шинж, протеинури, гематури, АД ., бөөрний үйл ажиллагааны алдагдал. 5-10% бөөрний венийн тромбоз болно.

Оношлогоо: Бөөрний биопсид суурийн мембран зузаарсан, ИФ-д IgG & C3 болон ЭМ-д

субэпителиал депозит илэрнэ.

Эмчилгээ: Бөөрний үйл ажиллагаа хэвийн үед кортикостеройд, хлорамбуцил хэрэглэнэ.

Тавилан: эмчлэгдэхгүй, 15% бүрэн намжих, 9% 2-5 жилийн дараа, 41% 15 жилийн дараа бөөрний дутагдлын эцсийн шатанд орно.

Пролифератив ГН: Гистологийн хувьд: фокал пролифератив, диффуз пролифератив, эндокапилляр пролифератив, экстракапилляр пролифератив, мезангиал пролифератив гэж ангилна. Стрептококкийн халдвар үндсэн шалтгаан болно. Шинж тэмдэг: Гематури, протеинури, нефритик болон нефротик хам шинж, бөөрний дутагдал.

Бөөрний биопсид: эсийн олшрол, мезангийн пролифераци, үрэвслийн эсийн инфильтрат, ИФ-д IgG, С3 комлемент илрэх, электрон микросопоор субэпителиал депозит илэрнэ. Серологийн шинжилгээнд AСЛO титр ихсэх, С3 багасах шинж тэмдэг гарна.

Эмчилгээ: Антибиотик хэрэглэж шаардлагатай үед даралт бууруулах, диуретик эмийг хэрэглэнэ.

Тавилан: сайтай.

Хоруу явцтай гломерулонефрит: Хэдэн долоо хоног, сарын дотор шинж тэмдэг илрэнэ.

Шалтгаан: Анхдагч системийн васкулит (Вегенерийн грануломатоз, полиартериит, Чарк-Страусын синдром (Бүлэг 11), зангилаат полиартериит, артериит, Такаясын артериит )

Системийн васкулит: Гудпасчерын хам шинж (Бүлэг 18), түгмэл чонон яр, криоглобулинеми, Шенлейн-Генохын васкулит, ревматоид артрит, Анхдагч гломерулонефрит (IgA нефропати, мезангиокапилляр ГН, мембраноз ГН)

Халдвар: (стрептококкийн халдвар, висцерал буглаа, шунт нефрит)

Малигнизаци: (карцином, лимфом,)

Эмийн бодис: (пеницилламин, гидралазин, рифампицин)

Шинж тэмдэг: Бөөрний дутагдлын шинж тэмдэг илэрнэ. Ууц нуруугаар өвдөх, гематури, системийн шинж тэмдгүүд (халуурах, булчин өвдөх, ядрах, жин буурах) гарна.

Бөөрний биопсид фокал некротик ГН, хагас саран хэлбэрт өөрчлөлтүүд.

Уушигны үйл ажиллагааны сорилууд: хийн солицоог тодорхойлох.

Эмчилгээ: кортикостероидыг өндөр тунгаар, циклофосфамид. плазмаферез, бөөр шилжүүлэн суулгах.

Тавилан: сийвэнгийн креатинин >600.ммол/L байвал тавилан муу байна.